Показания к применению:

1) Заместительная терапия при первичных иммунодефицитах (ПИД) с нарушенной продукцией антител:

• врожденная агаммаглобулинемия и гипогаммаглобулинемия;
  

• общая вариабельная иммунная недостаточность;
  

• тяжелая комбинированная иммунная недостаточность;

• синдром Вискотта-Олдрича.
  
  

2) Заместительная терапия при вторичных иммунодефицитах:

• множественная миелома с тяжелой формой вторичной гипогаммаглобулинемии и рецидивирующими бактериальными инфекциями при неэффективности вакцинации пневмококковой вакциной;
  

• хронический лимфоидный лейкоз с тяжелой формой вторичной гипогаммаглобулинемии и рецидивирующими бактериальными инфекциями при неэффективности профилактической антибактериальной терапии;
  

• врожденный синдром приобретенного иммунодефицита человека (СПИД) у детей при наличии рецидивирующих инфекций;
  

• гипогаммаглобулинемия у пациентов после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток;
  

• тяжелые формы бактериальных и вирусных инфекций; послеоперационные осложнения, сопровождающиеся бактериемией; генерализованные инфекции (сепсис).
  
  

3) В качестве иммуномодулирующего средства:

• при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП) у детей или у взрослых при высоком риске кровотечений или перед хирургическими вмешательствами с целью коррекции количества тромбоцитов;
  

• при синдроме Гийена-Барре;
  

• при болезни Кавасаки;
  

• при других аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка, васкулиты);
  

• при крапивнице.

Способ применения и дозы:
Перед введением препарат согревают до комнатной температуры или температуры тела.
Препарат следует вводить только в виде внутривенных инфузий, первоначально со скоростью 0,5 мг/кг массы тела (15-20 капель в минуту или 0,75-1 мл/мин)
в первые 10-15 минут, затем – со скоростью 30-40 капель в минуту (1,5-2 мл/мин). В случае хорошей переносимости скорость инфузии может быть постепенно увеличена
до 8 мг/кг массы тела/мин (примерно 10 мл/мин). У пациентов с первичными иммунодефицитами, которые хорошо переносили заместительную терапию препаратом, скорость инфузии может быть постепенно увеличена до максимального значения
12 мг/кг массы тела/мин.
Доза и режим дозирования зависят от показания к применению. В случае заместительной терапии доза препарата может быть подобрана индивидуально для каждого пациента в зависимости от фармакокинетических параметров и клинического ответа. В качестве руководства рекомендуются следующие дозы препарата.

Противопоказания:

Противопоказаниями для применения препарата являются:

• гиперчувствительность к действующему веществу или любому другому компоненту, входящему в состав препарата;
  

• повышенная чувствительность к гомологичным иммуноглобулинам, особенно в очень редких случаях дефицита иммуноглобулина A (IgA), когда у пациента присутствуют антитела к IgA
  

В случаях тяжелого сепсиса единственным противопоказанием для применения является анафилактический шок на препараты крови человека в анамнезе.

Побочное действие:
Нежелательные реакции по данным многочисленных клинических исследований на препараты иммуноглобулинов для внутривенного введения, представленные ниже, перечислены в соответствии с поражением органов и систем органов и частотой встречаемости. Частота встречаемости определяется следующим образом: очень часто (>1/10), часто (>1/100 и <1/10), нечасто (>1/1000 и <1/100), редко (>1/10 000 и <1/1000), очень редко (<1/10 000, включая отдельные случаи).

Нарушения со стороны иммунной системы: очень редко – анафилактические реакции (включая анафилактический шок), ангионевротический отек, отек лица.
Нарушения со стороны крови и лимфатической системы: нечасто – анемия, анизоцитоз, лейкопения, гемолиз.
Нарушения со стороны нервной системы: очень часто – головная боль; нечасто – головокружение, дискомфорт в области головы, сонливость; редко – асептический менингит.
Нарушения со стороны сердца: нечасто – учащенное сердцебиение (пальпитации).
Нарушение со стороны сосудов: часто – артериальная гипертензия; нечасто – артериальная гипотензия, приливы, периферические сосудистые нарушения; очень редко – тромбоэмболические осложнения.
Нарушения со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и средостения: нечасто – затруднение дыхания, чувство стеснения в горле.
Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: часто – тошнота; нечасто – диарея, боль в эпигастрии.
Нарушения со стороны печени и желчевыводящих путей: нечасто – гипербилирубинемия.
Нарушения со стороны кожи и подкожных тканей: часто – крапивница, высыпания; нечасто – зуд, ночная потливость.
Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани: часто – боль в спине; нечасто – боль в шее, боль в конечностях.
Нарушения со стороны почек и мочевыводящих путей: нечасто – протеинурия.

Общие расстройства и нарушения в месте введения: часто – озноб, утомляемость, лихорадка, астения, гриппоподобное состояние; нечасто – боль в груди, общее недомогание, повышение температуры тела, боль в месте инъекции.

Лабораторные и инструментальные данные: нечасто – увеличение концентрации связанного и несвязанного билирубина в крови, положительная прямая проба Кумбса, положительная непрямая проба Кумбса, увеличение активности лактатдегидрогеназы в крови, снижение гематокрита, увеличение активности аспартатаминотрансферазы, увеличение концентрации креатинина крови, снижение артериального давления, повышение артериального давления, повышение температуры тела, снижение гемоглобина.